额叶综合征的精神病理学
Michael H. Thimble, F.R.C.P, F.R.C.心理学
来自神经病学研讨会
第十卷，第三卷
1990年9月
虽然人格和行为障碍自上世纪中叶以来一直被描述为额叶病变，但值得注意的是，额叶病理条件在临床上经常被忽视，实际上，人类额叶综合征与理解大脑-行为关系的相关性一直被忽视。雷竞技到底好不好用尽管Jacobsen(2)对灵长类动物额叶损伤的影响进行了中肯的观察，(3)对二战中头部损伤的后果进行了仔细的报告，(4)对前额叶白质切除术后的患者进行了检查，(4)所有这些研究都导致了与大脑这部分损伤相关的特定行为缺陷的描述。最近出版的几本关于额叶综合征的专著(5,6)和越来越多的关于各种额叶疾病的文献，如额叶痴呆和额叶癫痫，注意到它们日益增加的意义和临床相关性。
解剖因素
额叶在解剖学上由位于中央沟前的皮层区域表示，包括控制运动行为的主要皮层区域。前扣带回可以被认为是内侧额叶的一部分。术语“前额叶皮层”最适合用来指丘脑背中核的主要皮质目标投射，这个区域有时也被称为额叶颗粒皮层。用Brodmann区域9- 15,46和47表示。
根据灵长类动物的数据，Nauta和Domesick(7)认为眶额皮层与杏仁核和相关的皮层下结构有联系，可以被认为是边缘系统的一个组成部分。其他重要的前额叶连接是由中脑腹侧被盖区的中皮质多巴胺投射产生的。与皮层下多巴胺投射不同，这些神经元缺乏自身受体。(8)额叶皮层与下丘脑(新皮层中只有眶额叶皮层投射到下丘脑)、海马体、脾后皮质和内嗅皮质有进一步的联系。应该进一步注意的是，前额皮质向纹状体发送投影，但不接收来自纹状体的投影，特别是尾状核、苍白球、壳核和黑质。最后一点是，前额叶皮层接收支配性丘脑背内侧核的区域与多巴胺能腹侧被盖区重叠。
因此，从神经精神病学的角度来看，最相关的解剖连接似乎是额丘脑、额纹状体、额叶边缘和额皮质，最后一个来自额叶与感觉关联区域的广泛相互连接，最显著的是顶下小叶和前颞皮质。
额叶损伤的行为问题
额叶损伤后的具体行为缺陷之一是注意力障碍，患者表现出注意力分散和注意力不佳。他们表现为记忆力差，有时被称为“忘记记忆”。额叶损伤患者的思维倾向于具象，反应可能表现出持续性和模式化。这种坚持，无法从一种思路切换到另一种思路，导致算术计算困难，如连续7或结转减法。
有时会出现失语症，但这与韦尼克失语症和布洛卡失语症不同。Luria(9)将其称为动态失语症。患者运动语言保存良好，无异常。重复是完整的，但他们在命题方面表现出困难，主动言语受到严重干扰。卢里亚认为，这是由于言语预测功能的紊乱，该功能参与了句子的结构。该综合征类似于被称为经皮质运动失语症的失语症。Benson(10)还讨论了一些额叶患者的“言语障碍”。他们的语言缺乏连贯性，他们的话语不适合社交，不受约束，他们可能会胡言乱语。
额叶综合征的其他特征包括活动减少，特别是自发活动减少，缺乏动力，无法提前计划，缺乏担忧。有时与此相关的是躁动不安、漫无目的、不协调的行为。情感可能会受到干扰。冷漠，情绪迟钝，病人对周围的世界漠不关心。临床上，这种情况类似于一种带有精神运动障碍的严重情感障碍，而这种冷漠有时与歇斯底里症的“美女冷漠”有相似之处。
相反，在其他情况下，欣快和去抑制被描述。这种欣快感并不是一种狂躁的状态，它有一种空虚的品质。抑制解除会导致明显的行为异常，有时与易怒和攻击性的爆发有关。所谓的witzelsucht已经被描述，在这种情况下，患者表现出不适当的滑稽和双关语的倾向。
一些作者区分了外侧额叶皮层的病变和眶部和内侧区域的病变，前者与大脑的运动结构联系最为密切，导致运动和动作的持续性和惯性紊乱。后者与边缘系统和网状系统相互关联，受损会导致抑制解除和情感变化。术语“假性抑郁症”和“假性精神病”被用来描述这两种综合征。第三种综合征，内侧额叶综合征，也被注意到，以运动障碍为特征，与缄默、步态障碍和失禁有关。Cummings列出了这些不同临床图像的特征(12)，如表i所示。实际上，在临床上，大多数患者表现为综合征的混合。
表1。三种主要额叶综合征的临床特点
眼窝前额综合征(去抑制)
去抑制，冲动行为(假性精神病)
不恰当的诙谐影响，欣快感
情绪不稳
判断力和洞察力差雷竞技是骗人的
注意力分散
额凸综合征(冷漠)
冷漠(偶尔短暂的愤怒或攻击性爆发很常见)
冷漠
精神运动发育迟缓
运动坚持和不坚持
自我的丧失
Stimulus-bound行为
不一致的运动和言语行为
运动程序设计缺陷
- 三步手序
交流项目
互惠项目
节奏敲
多个循环
穷词表生成
抽象性和分类性差
视觉空间分析的分段方法
内侧额叶综合征(动性)
缺乏自发的动作和手势
稀疏的口头输出(可能保留重复)
下肢无力，感觉丧失
尿失禁
在一些患者中，会出现阵发性行为障碍。这些症状往往是短暂的，可能包括混乱的发作，偶尔还会出现幻觉。它们被认为反映了额边缘连接的短暂性干扰。大量额叶病变后，可能发生所谓的冷漠-运动-运动综合征。病人躺在那里，被动，不被唤醒，不能完成任务或服从命令。
与额叶损伤相关的临床体征还包括对侧感觉野感觉注意力不集中、视觉搜索异常、回声现象(如回声重复、回声缺失)、幻觉、贪食以及各种认知功能改变。Lhermitte(13,14)描述了利用行为和模仿行为，环境依赖综合征的变体。这些症状是通过向患者提供日常使用的物品，并观察到，在没有指导的情况下，他们会适当地使用这些物品，但往往是断章取义的(例如，当一副眼镜已经戴上时，又戴上了第二副眼镜)。他们还会在没有指导的情况下模仿考官的手势，不管这些手势多么可笑。
癫痫
近年来，通过使用先进的监测技术，如视频遥测技术，加快了对癫痫患者进行准确癫痫诊断的重要性。国际抗癫痫联盟最新的分类方案承认局部癫痫和全身癫痫(20)以及局部相关癫痫和全身癫痫之间的主要区别。(21)在最新的分类(22)中，定位相关癫痫包括额叶癫痫，有几种不同的模式。它们的一般特征见表2，其子类别见表3。
表2。癫痫和癫痫综合征的国际分类
1.局部相关(局灶性，局部性，部分性)癫痫和综合征。
- 1.1特发性(年龄相关发病)
1.2症状
1.3不明原因引起的
2.全身性癫痫和综合征
- 2.1特发性(年龄相关发病——按年龄顺序排列)
2.2隐匿性或症状性(按年龄排序)
2.3症状
3.癫痫和症状不确定是局部性还是全身性。
表3。局部相关(局灶性，局部性，部分性)癫痫和综合征
1.2症状
- 儿童期慢性进行性持续性部分性癫痫(Kojewnikow’s综合征)
以特定降水模式的癫痫发作为特征的综合征
颞叶
额叶- 补充性运动发作
扣带
额极前区
眶额
背外侧
鳃盖骨的
运动皮层
顶叶
枕叶 - 补充性运动发作
例如，它们可以在解剖学上被分类为由颈侧区、辅助运动区(SMA)引起的癫痫发作。极区(Brodmann区10、11、12和47)、背外侧区、包眼区、眶区和扣带回。罗兰癫痫发作是典型的杰克逊式单纯部分发作，而sma衍生发作常导致姿势和自主神经改变。由额叶区引起的复杂部分癫痫的特征包括频繁聚集的短暂癫痫发作，突然发作和停止。通常，伴随的运动行为可能是奇怪的;而且，由于表面脑电图可能是正常的，这些发作很容易被诊断为歇斯底里性假癫痫发作。
精神分裂症
神经系统异常是精神分裂症临床症状的基础，这一点现在已是可靠的知识(见海德和温伯格在本期研讨会上的文章)。然而，准确的病理病变和异常的定位继续引起人们的兴趣和争议。最近的许多研究都强调了这种情况下额叶功能的异常。一些作者已经注意到一些精神分裂症症状与额叶障碍的相似性，特别是涉及背外侧前额叶皮层的症状。症状包括情感变化、动机受损、洞察力差。雷竞技是骗人的以及其他“缺陷症状”。神经病理学研究(23)、脑电图研究(24)、CT测量的放射学研究(25)、MRI研究(26)和脑血流(CBF)研究均注意到精神分裂症患者额叶功能障碍的证据。(27)在使用正电子发射断层扫描(PET)进行的几项研究中，低额性的发现也证实了这一点。(28)这些发现强调了对精神分裂症患者进行神经学和神经心理学调查的重要性，使用可能发现潜在额叶紊乱的方法，以及额叶功能障碍可能在精神分裂症症状发展中发挥的重要作用。(23）
痴呆
痴呆症在精神病学实践中越来越重要，在分类和发现其潜在的神经病理学和神经化学基础方面已经取得了进展。虽然许多形式的痴呆都涉及额叶变化，但现在已经清楚，几种类型的痴呆对额叶功能的影响更具选择性，尤其是在疾病早期。额叶痴呆的范式是皮克在1892年描述的，它与额叶和颞叶的局限性萎缩有关。这种形式的痴呆症比阿尔茨海默病要少见得多。在女性中更为常见。它可以通过一个常染色体显性基因遗传，尽管大多数病例是零星的。
有明显的特征反映匹克病的潜在病理变化，并将其与阿尔茨海默病分开。特别是行为异常、情绪变化和失语是常见的表现特征。一些作者注意到克鲁弗-布西综合征在疾病的一个阶段或另一个阶段的因素。人际关系恶化，洞察力过早丧失，额叶损伤的滑稽现象甚至可能使人联想到狂躁的画面。雷竞技是骗人的失语症表现为找词困难、言语空洞、平淡、不流利和失语症。随着进展，认知变化变得明显:包括记忆障碍，也包括额叶任务受损(见后文)。最终会出现锥体外系症状、大小便失禁和广泛的认知能力下降。
脑电图在本病中趋于保持正常，尽管CT或MRI将提供脑叶萎缩的确证证据。PET图像证实额叶和颞叶区域代谢减弱。病理学上，这些变化的冲击是由大脑的这些区域承担的，主要包括神经胶质病的神经元损失。特征性改变为含有紊乱神经丝和神经小管的“球囊细胞”和同样由神经丝和神经小管组成的皮克体，呈银染。
最近，Neary和他的同事(30)注意到一组非阿尔茨海默氏痴呆患者，他们通常表现出性格和社会行为的变化，并在大脑中出现非典型的匹克氏变化。他们指出，这种形式的痴呆症可能比以前认为的更普遍。
另一种主要影响额叶功能的痴呆症是常压脑积水。这可能与一些潜在的原因有关，包括脑外伤、先前的脑膜炎、瘤变或蛛网膜下腔出血，也可能是特发性发生。从本质上讲，这是一种沟通性脑积水，脑脊液不能通过矢状窦通过堵塞吸收，脑脊液不能到达大脑的凸面或不能通过蛛网膜绒毛吸收。正常压力脑积水的临床特征包括步态障碍和尿失禁，脑脊液压力正常。痴呆症是最近发作的，具有皮质下痴呆的特征，精神运动速度减慢和认知能力退化，与之相反，更离散的记忆异常可能预示着阿尔茨海默病的发病。患者丧失主动性，变得冷漠;在某些情况下，表现可能类似于情感障碍。在现实中，临床表现可以是多种多样的，但额叶症状是一个共同的特征，特别是当与失禁和共济失调相结合时，应该提醒医生这种诊断的可能性。
痴呆的其他原因可能表现为明显的前额图像聚焦，包括肿瘤，特别是脑膜瘤，以及罕见的疾病，如库夫斯病和皮质基底变性。雷竞技到底好不好用
额叶损伤检测
额叶损伤的检测可能很困难，特别是如果仅采用传统的神经测试方法。的确，这一点怎么强调都不为过，因为它反映了传统神经综合征的主要区别之一，传统神经综合征只影响一个人的行为要素，例如，对侧运动皮层破坏后的瘫痪和一般的边缘系统疾病。在后者中，整个病人的运动和精神生活都受到影响，而行为障碍本身反映了病理状态。通常情况下，变化只能通过患者以前的性格和行为来识别，而不能通过基于人群研究的标准化和验证的行为规范来识别。更复杂的是，这些异常行为可能从一个测试场合波动到另一个。因此，标准的神经系统检查通常是正常的，心理测试的结果也可能是正常的，如韦氏成人智力量表。Raybet2需要特殊的技术来检查额叶功能，并注意发现患者现在的行为，以及与他发病前的表现相比如何。
眼窝额部病变可能与嗅觉丧失有关，病变越向后方延伸，失语(显性病变)、麻痹、抓握反射和动眼肌异常等神经体征就越明显。在临床上可用于检测额叶病理状况的各种任务中，表4中给出的任务是有价值的。雷竞技到底好不好用然而，并不是所有的额叶损伤患者在检测中都表现出异常，也不是所有的检测都只在额叶病理状态中发现异常。
表4。额叶功能的一些有用测试
文字流畅
抽象思维(如果我有18本书和两个书架，我想要一个书架上的书是另一个书架上的两倍。每个书架上有多少本书?)
谚语与隐喻的解读
威斯康辛卡片分类测验
其他分类任务
块设计
迷宫以免
手位测试(三步手序)
复制任务(多个循环)
节奏敲击任务
认知测试包括单词流畅性测试，在测试中，患者被要求在一分钟内写出尽可能多的以给定字母开头的单词。(正常情况是15个左右。)
谚语或隐喻的解释可以非常具体。
解决问题的能力，例如结转加减法，可以通过一个简单的问题来测试(见表4)。额叶异常的患者通常发现连续7运算很难完成。
基于实验室的抽象推理测试包括威斯康辛卡片排序测试(WCST)和其他对象排序任务。受试者必须根据一个共同的抽象属性(例如颜色)将各种对象分组。在WCST中，病人会得到一副卡片，上面有不同形式、颜色和数量的符号。有四张刺激卡，患者必须将每张反应卡放在四张刺激卡中的一张前面。测试者告诉患者他是对的还是错的，患者必须使用该信息将下一张卡片放在下一张刺激卡的前面。分类是按颜色、形式或数字任意进行的，患者的任务是根据所提供的信息将集合从一种刺激反应转换为另一种刺激反应。额叶患者不能克服先前建立的反应，并显示出高频率的保存错误。这些缺陷更有可能发生在显性半球的侧面病变。
额叶病变患者在迷宫学习任务、Stroop测试和方块设计中表现也很差;他们表现出对运动任务的坚持和难以进行一系列运动动作。熟练的动作不再流畅地进行，以前自动化的动作，如写作或演奏乐器，经常受到损害。在测试中的表现，如遵循一系列的手部姿势(手先放平，然后放在一边，然后用拳头放在平面上)或敲击复杂的节奏(例如两个响亮的节拍和三个柔和的节拍)。非显性脑半球病变后，歌唱能力较差，对旋律和情绪音调的识别能力较差，患者无韵律。持续性(特别是在较深的病变中，运动前皮层对基底神经节运动结构的调节功能丧失(9)，可以通过要求患者画一个圆圈或复制一个复杂的图表来测试，这些图表中有重复出现的形状，它们彼此交替。患者可能会继续画一圈又一圈，一圈后还没有停止，或者错过了重复出现的形状的模式(图2)。也可以测试模仿和利用行为。
在许多这样的测试中，患者知道该做什么和能够用语言表达指令之间存在明显的差异，而他无法进行运动任务。在日常生活中，这可能具有极大的欺骗性，并导致粗心的观察者认为患者要么是无用的和阻碍的，要么(例如，在医学法律环境中)是一个装病者。
其中一些任务，例如单词流畅性任务，或无法创造旋律模式，更有可能与侧化功能障碍有关，而运动任务的抑制与背外侧综合征有关。
额叶综合征的神经解剖学基础
一些作者对额叶综合征提出了解释。(6,9)额叶皮层的后外侧区域与大脑前部的运动结构联系最紧密，因此导致了此处所见的病变的运动惯性和持续性。当显性脑半球病变后，与语言相关的障碍变得明显时，它们更加明显。更多的后部病变似乎与组织运动困难有关;前部病变导致运动规划困难，行为和语言分离。初级运动持续性可能需要病变深度足以累及基底神经节。注意力障碍与脑干-丘脑-额叶系统有关，基础(眶)综合征是由于额叶-边缘连接的中断。顶叶抑制功能的丧失，伴随着其活动的释放，增加了受试者对外部视觉和触觉信息的依赖，导致回声现象和环境依赖综合征。
Teuber(31)认为，额叶“预测”行为产生的感官刺激，从而为大脑准备好应对即将发生的事件。将预期结果与实际经验进行比较，从而顺利调节活动结果。最近，Fuster(5)提出前额叶皮层在行为的时间结构中发挥作用，将认知和运动行为合成为有目的的序列。Stuss和Benson(6)提出了额叶调节行为的分级概念。他们指的是固定的功能系统，包括一些公认的神经活动，如记忆、语言、情感和注意力。这是由大脑的“后部”区域调节的，与额叶皮层形成对比。提出了两个前面对应的部分，即额叶皮层排序、改变集合和整合信息的能力，以及调节驱动、动机和意志的能力(前者最强烈地依赖于完整的外侧、背侧和眶侧额叶凸区;后者更多地与内侧额叶结构有关)。另一个独立的层面是人类额叶的执行功能(预测、目标选择、预先计划、监控)，它高于驱动和排序，但可能从属于前额叶皮层在自我意识中的作用。
总结
在这篇综述中，讨论了额叶功能的一些基本方面，并概述了测试额叶异常的方法。已经强调的是，额叶在一些疾病中受到影响，这些疾病涵盖了广泛的神经精神问题。此外，研究表明，额叶参与了传统上被认为与额叶功能障碍无关的综合征，例如精神分裂症，以及更罕见的表现，如错误识别综合征。额叶功能障碍往往无法识别，特别是在使用常规调查方法时，神经测试正常且智商明显完整的患者。尽管人们对额叶功能障碍引起的显著行为障碍的描述已有120多年的历史，但人类大脑的这些大面积区域，以及它们与人类一些最高属性的联系，一直相对被忽视，值得那些对神经精神问题感兴趣的人进行更深入的探索。
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APA的参考
Staff, H.(2000, 12月29日)。额叶综合征的精神病理学，HealthyPlace。2021年5月11日，从//www.lharmeroult.com/depression/articles/psychopathology-of-frontal-lobe-syndromes获取
